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网友说我反复口腔溃疡总不好,来了解一下白塞病 |全科带您查原因(六)

原标题:网友说我反复口腔溃疡总不好,来了解一下白塞病 |全科带您查原因(六)

作者:中南大学湘雅医院

网友说:

我口腔反复溃疡N年啦,这边溃疡刚好,那边溃疡又来了,少时一两个,多时五六个,就是没有归零过。这段时间还有发热、视力下降、肢体乏力、生殖器溃疡也来了!

医生,我这是咋啦???

全科病例简介

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青年男性范某,30岁,因“反复口腔溃疡5年,发热3年半,左侧肢体乏力1年半”于全科就诊。

5年前,范某就开始无明显诱因出现口腔溃疡,位于颊粘膜、舌缘、嘴唇处,伴疼痛,无外阴溃疡,平均每月发作1次。

2016年12月出现发热,体温为39.0℃,此后反复发热。

2018年5月出现左眼视力下降,伴疼痛红肿,2018年5月6日行“左眼玻璃体切除+光凝+硅油填充+球内注药术(更昔洛韦)”。

2018年12月突发左侧肢体无力、言语不清,外院治疗后症状加重至左上肢完全无力,左下肢行走困难,于多个医院就诊治疗,病情反复。

2020年6月再次出现发热,最高体温39.5℃,伴耳鸣。

2022年3月转入湘雅医院全科治疗。

体查:外生殖器可见一大小约2x1cm局部皮肤破损,左侧上下肢肌张力降低,右侧上下肢肌力5级,左上肢肌力1级,左下肢肌力2级。左膝反射降低。病理征:双侧克氏征阳性,左侧巴氏征阳性。

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入院检查

脑脊液NGS :嗜麦芽寡养单胞菌丰度28.49%,猪链球菌丰度1.16%,

颅脑胸腹盆腔CT示:右侧内囊后支软化灶形成,左眼球改变,双下肺增殖灶,左上肺局限性肺气肿或肺大泡形成。

右侧贵要静脉血栓形成。针刺反应阴性。

全科主任张卫茹教授点评

患者青年男性,反复口腔溃疡、发热,随后出现眼部病变、肢体乏力,有神经系统表现,血管受累,感染指标不高,风湿+免疫+狼疮全套未见明显异常,抗感染治疗或应用非甾体抗炎药体温可恢复正常。诊断为白塞病。

眼科主任医师许惠卓点评

白塞病是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡等为特征的多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。白塞病性葡萄膜炎是最顽固的葡萄膜炎之一,在我国发病率高,男性多见。Behcet病性葡萄膜炎有以下特点:前、后、全葡萄膜炎均可出现;多以视网膜血管炎为基本改变;反复发作,复发频度高;越复发炎症越重,视功能损害越重;易出现前房积脓。其临床预后相对于其他类型葡萄膜炎较差、致盲率高。白塞病患者的早诊断、早治疗对防盲有重要意义。

全科科普来啦!什么是白塞病?

白塞病(BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征,由于中东、远东、地中海地区发病率较高,白塞病也被称为“丝绸之路病”。BD是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,有时也可累及血管、神经系统等多个器官。

发病年龄多为15~50岁,男女发病率相似,但男性早期发病者更易出现重要脏器受累,预后较差。大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

有什么临床表现?

1、基本症状

(1)口腔溃疡:复发性口腔溃疡(>3次/年)通常是BD的首发症状,也是最常见的临床表现——是诊断本病最基本而必需的症状。在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性溃疡,直径--般为2~3mm,7~14天后自行消退,不留瘢痕。

外阴溃疡:与口腔溃疡性状基本相似,但出现的次数较少,数目亦少。常出现在女性病人的大小阴唇,其次为阴道,在男性则多见于阴囊和阴茎。

(2)皮肤病变:呈结节性红斑假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现。痛性结节性红斑为最常见的皮损。

(3)眼炎:最常见的眼部病变是葡萄膜炎及由视网膜血管炎造成的视网膜炎,眼炎的反复发作可致视力障碍甚至失明。男性更多见且症状更重,预后差。

2、系统性症状

除上述基本症状外,部分病人会出现因血管炎引起的内脏系统病变,系统病变大多出现在基本症状之后。部分病人在疾病活动时发热,以低热多见,乏力、体重下降亦可出现。

①消化道受累又称肠白塞;②神经系统又称神经白塞,见于20%的病人;③心血管本病的血管病变指的是大、中血管病变,见于10%的病人,又称血管白塞;④关节炎关节痛见于 30% ~ 50%的病人,表现为单个关节或少数关节的痛、肿;⑤血液系统受累,女性多见,骨髓增生异常综合征最为常见,需与血液系统性疾病相鉴别;⑥肺并发肺部病变者较少见;⑦泌尿系统肾脏受累者罕见;⑧附睾炎见于约4.5%的病人。

白塞病的诊断标准?

1990年国际白塞病研究组诊断标准(ISGBD)将口腔、外阴溃疡作为诊断必要条件,对于具有典型口腔、外阴溃疡和眼炎的患者诊断容易,但对于不典型患者,主要是预后不佳的系统性病变却难以确诊。

2014年在ISGBD基础上,补充血管病变、神经病变为诊断标准,将针刺反应阳性作为可选项,总评分≥4分可以诊断为BD。

白塞病的预后?

多学科联合诊疗、个体化治疗、早期治疗有助于控制病情,改善预后。白塞病的眼病、血管、神经和胃肠道受累与预后不良相关。建议根据患者的年龄、性别、器官受累的类型及严重程度个体化治疗。

出现反复口腔溃疡、发热、生殖器溃疡警惕,可能是白塞!早诊断,早治疗,湘雅全科给您保驾护航!

中南大学湘雅医院全科医学科团队

湘雅医院全科医学科是集医疗、科研、教学为一体的综合性科室。全科住培基地主要承担全国不同层次全科医生(家庭医生)的培训工作,现有医师8名,其中主任医师1名、副教授1名、主治医生3名、住院医师3名。护师共9名,其中主管护师8名、护师1名。

指导 专家

张卫茹

中南大学湘雅医院全科医学科

主任医师

擅长:内科复杂疑难病/罕见病、系统性风湿病、免疫相关流产及产科复杂内科疾病、慢性肾脏病的诊疗。

指导专家

许惠卓

中南大学湘雅医院眼科

主任医师,博士生导师

擅长:葡萄膜疾病和眼底疾病的临床和基础研究。

胡宜

2021级全科住培学员

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主管部门:中南大学湘雅医院党委宣传部

合作部门:国家老年疾病临床医学研究中心(湘雅医院)

文章来源:中南大学湘雅医院全科医学科

编 辑:杨柳青

责 编:谭恋恋

校 对:陈玉华

审 核:谢明霞

终 审:严丽

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发布于:北京市
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